- Hastalığın temeli karaciğer toplardamarlarının (hepatik venlerin) tıkanmasıdır.
- Çoğu hastada pıhtılaşmaya eğilim (kan hastalıkları, pıhtılaşma bozuklukları) zemininde gelişir.
- Bir kısmı anjiyo (girişimsel radyoloji) ile, ameliyatsız tedavi edilebilir.
- Damarlar açılamadığında DIPS adı verilen şant işlemi uygulanabilir.
Budd-Chiari Sendromu Nedir?
Budd-Chiari sendromu, karaciğerin kirli kanını kalbe taşıyan toplardamarların (hepatik venlerin) tıkanmasıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Karaciğerde üç ana hepatik ven bulunur; bu venlerin en az ikisinin tıkanması Budd-Chiari sendromuna yol açar. Damarlar tıkandığında karaciğerdeki kan rahatça kalbe aktarılamaz, karaciğerde göllenme (basınç artışı) ve şişme olur.
Karaciğerin Toplardamarları: Portal Ven ve Hepatik Ven
Karaciğerde iki tür önemli damar vardır. Portal ven (portal toplardamar) aslında karaciğeri besleyen, bağırsaklardan gelen kanı karaciğere taşıyan damardır. Karaciğerin asıl toplardamarı, yani kullanılmış kanı kalbe geri taşıyan damarı ise hepatik vendir. Budd-Chiari sendromunda tıkanan damarlar bu hepatik venlerdir.
Budd-Chiari Sendromu Belirtileri
Belirtiler tıkanmanın hızına ve derecesine göre değişir. En sık görülenler:
- Karın ağrısı ve karın bölgesinde dolgunluk.
- Karında sıvı toplanması (asit).
- Karaciğerin büyümesi ve hassasiyeti.
- Bacaklarda şişlik, ilerlemiş durumlarda sarılık.
Erken dönem (pıhtının yeni geliştiği dönem) ile geç dönemde hastalığın seyri ve görünümü birbirinden farklı olabilir.
Neden Olur?
Budd-Chiari sendromu çoğunlukla pıhtılaşmaya eğilim yaratan durumlar zemininde gelişir. Bazı kan hastalıkları, kalıtsal ya da sonradan kazanılmış pıhtılaşma bozuklukları, gebelik ve bazı ilaçlar riski artırabilir. Bu nedenle tanı konulan hastalarda altta yatan bir pıhtılaşma sorunu olup olmadığı da araştırılır.
Nasıl Tanı Konur?
İlk inceleme genellikle renkli Doppler ultrasonografidir; hepatik venlerdeki tıkanıklığı ve kan akımındaki bozulmayı gösterir. Tanıyı kesinleştirmek ve tedavi planı yapmak için BT venografi, MR venografi ve gerektiğinde damar içine film maddesi verilerek yapılan venografi kullanılır.
Budd-Chiari Sendromunda Tedavi
Budd-Chiari sendromunda girişimsel radyolojinin (anjiyo tedavisinin) önemi büyüktür; çünkü pek çok hastada tıkanan damarlar ameliyatsız olarak açılabilir. Tedavi seçenekleri şunlardır:
- Kan sulandırıcı ilaçlar: Pıhtının ilerlemesini önlemek için kan sulandırıcı tedavi verilir.
- Erken dönemde anjiyo ile pıhtı temizleme: Pıhtı yeniyse, anjiyo yöntemiyle pıhtı eritici ilaçlar ya da pıhtı çıkarıcı/temizleyici malzemelerle damar açılabilir (tromboliz/trombektomi).
- Geç dönemde balon ve stent: Bir aydan eski tıkanıklıklarda pıhtının temizlenmesi mümkün olmayabilir; bu durumda eski tıkanıklıklarda olduğu gibi balon ile genişletme ve stent yerleştirilerek damar açık tutulabilir.
- DIPS işlemi (doğrudan karaciğer içi şant): Hepatik venler tümüyle tıkalı ve açılamıyorsa, karaciğer içinde portal ven ile ana toplardamar (vena kava) arasında yapay bir geçiş (şant) oluşturulur. DIPS (direct intrahepatic portosistemik şant) adı verilen bu girişim, kanın karaciğerden kalbe yeni bir yoldan akmasını sağlayarak basıncı düşürür.
Aşağıdaki videoda Budd-Chiari sendromunun anjiyo (girişimsel) tedavisini anlatıyorum:
İleri ve tedaviye yanıt vermeyen durumlarda karaciğer nakli gündeme gelebilir. Hangi tedavinin uygun olduğu; tıkanmanın yeri, süresi ve karaciğerin durumuna göre belirlenir. Diğer toplardamar tıkanıklıkları için Ven Trombozu sayfamıza bakabilirsiniz.