Arteriovenöz malformasyon (AVM)

Kısa bilgi

• Arteriovenöz malformasyon (AVM), atardamarla toplardamar arasında kılcal damar olmadan doğrudan bağlantı bulunmasıdır.
• Doğuştan vardır, zamanla büyüyebilir ve ağrı, yara veya kanama yapabilir.
• Bu sayfa beyin dışındaki (kol, bacak, baş-boyun, gövde, pelvis) AVM'leri anlatır.
• Ana tedavi anjiyo ile embolizasyondur (damarın içeriden tıkanması). AVM'ler çoğu zaman tamamen yok edilemez; amaç yakınmaları ve büyümeyi kontrol altına almaktır.

Arteriovenöz malformasyon nedir?

Normalde atardamarlar kanı kılcal damarlara, kılcal damarlar da toplardamarlara aktarır. AVM'de atardamar ile toplardamar arasında kılcal damar yoktur; kan doğrudan toplardamara akar. Bağlantının olduğu damar yumağına "nidus" denir. Kan buradan hızlı ve yüksek basınçla geçtiği için çevre damarlar genişler ve doku zamanla zarar görebilir.

AVM doğuştan vardır, ancak bazen yıllar sonra fark edilir. En sık baş-boyun ve kol-bacak bölgesinde görülür. Kanser değildir, ancak zamanla büyüyebilir ve çevre dokuya zarar verebilir.

Arteriovenöz malformasyon ve normal damar karşılaştırması

Resim açıklaması: Solda AVM'ye ait anormal damar yapılanması görülüyor. Sağda ise atardamardan toplardamara geçerken ikisinin arasında normalde olması gereken kılcal damar yapılanması görülüyor.

Neden oluşur?

AVM, bebek anne karnındayken damarların gelişimindeki bir hatadan kaynaklanır. Çoğu hastada neden, yalnızca AVM'nin bulunduğu bölgedeki damar hücrelerinde sonradan oluşan bir gen değişikliğidir (çoğunlukla MAP2K1 geni). Bu değişiklik anne babadan geçmez ve gebelikte yapılan veya yapılmayan bir şeyden kaynaklanmaz. Nadiren ailesel formlar vardır (örneğin kılcal damar malformasyonu-AVM sendromu, kalıtsal hemorajik telanjiyektazi).

AVM'nin büyümesini şunlar tetikleyebilir:

• Ergenlik ve hormon değişiklikleri
• Gebelik
• Darbe ve yaralanma
• AVM'ye giden damarın tek başına bağlanması. Bu uygulama AVM'nin büyümesine yol açabilir, bu nedenle önerilmez.

Belirtileri nelerdir?

Belirtiler AVM'nin yerine ve büyüklüğüne göre değişir. AVM'nin ilerleyişi dört evreye ayrılır (Schobinger evreleri):

• Evre I (sessiz): Ciltte pembe-kırmızı leke ve diğer bölgeye göre daha sıcak cilt. Çoğu zaman şikâyet yoktur.
• Evre II (büyüme): Şişlik, nabız atımı gibi titreşim ve genişlemiş damarlar. Elle bastırınca titreşim hissedilir.
• Evre III (doku hasarı): Ağrı, ciltte bozulma ve yara, kanama, enfeksiyon.
• Evre IV (kalp yükü): Çok büyük AVM'lerde kalbin zorlanması (nadir).

Kol veya bacakta AVM varsa ağrı, güçsüzlük ve hareket kısıtlılığı olabilir. Ağız ve burun içindeki AVM'lerde kanama görülebilir. Büyüme ergenlikte ve gebelikte hızlanabilir. Kanama genellikle bastırarak durdurulabilir; ancak durmuyorsa acil başvuru gerekir.

Nasıl tanı koyarız?

AVM'lerin çoğu öykü ve muayeneyle tanınır: ciltte sıcaklık, kırmızı leke, elle hissedilen titreşim ve doğumdan beri var olan lezyon tanıyı düşündürür. Görüntüleme ile tanı doğrulanır ve yaygınlığı belirlenir:

• Renkli Doppler ultrason: İlk basamak yöntemdir. Hızlı akımlı damar yumağını gösterir.
• MR ve MR anjiyo (gerekirse BT anjiyo): AVM'nin kapsadığı dokuları ve çevre yapılarla ilişkisini gösterir.
• Anjiyografi: Besleyen damarları, nidusu ve boşaltan damarları ayrıntılı gösterir. Tedavi planı için gereklidir ve genellikle tedavi sırasında yapılır.

Biyopsi genellikle gerekmez ve kanama riski nedeniyle önerilmez.

Tedavi seçenekleri

Tedavi; AVM'nin yerine, büyüklüğüne, evresine ve yaşınıza göre planlanır. Seçenekler şunlardır:

• Gözlem: Belirtisi olmayan, küçük AVM'lerde düzenli kontrol.
• Destek tedavisi: Ağrı kesici ve kompresyon bandajı veya çorap.
• Embolizasyon: Anjiyo ile AVM'nin içeriden tıkanması. Girişimsel radyoloji uzmanları yapar ve ana tedavidir.
• Cerrahi: Küçük ve sınırlı AVM'lerde ya da embolizasyondan sonra kalan bölümün çıkarılması.
• İlaç: Belirli gen değişikliği olan seçilmiş hastalarda MEK inhibitörü ilaçlar (trametinib) kullanılabilir. Bu konuda çalışmalar sürmektedir.

AVM'ler çoğu zaman yaygın olduğu için tamamen yok edilemez; tedavinin amacı yakınmaları azaltmak ve büyümeyi durdurmaktır. Tedavi, damar anomalileri konusunda deneyimli ve birden fazla uzmanın birlikte çalıştığı bir merkezde yapılmalıdır.

Embolizasyon nasıl yapılır?

Embolizasyon, anjiyo odasında röntgen eşliğinde yapılan, kesi gerektirmeyen bir işlemdir. Hedef, besleyen damarların değil, AVM'nin kendisini oluşturan damar yumağının (nidus) kapatılmasıdır. Yalnızca besleyen damarı tıkamak, AVM'nin çevreden yeni damarlarla beslenmesine yol açabilir. İşlem şu şekilde yapılır:

• Anestezi: Küçük lezyonlarda sedasyon ve lokal anestezi yeterli olabilir. Geniş AVM'lerde veya alkol kullanılacaksa genel anestezi tercih edilir.
• Giriş: Kasık veya bilek atardamarından ince bir kateterle girilir. Gerekirse toplardamardan ya da doğrudan cilt üzerinden iğneyle AVM'ye ulaşılır.
• Anjiyografi: Kontrast madde ile AVM'nin besleyen damarları ve nidus görüntülenir.
• Tıkama: Nidus; sıvı embolik maddeler (özel yapıştırıcılar, Onyx gibi), alkol (etanol) ve gerekirse metal yaylar (coil) ile kapatılır.
• Kontrol: Anjiyografi ile damar akımının azaldığı doğrulanır ve kateter çıkarılır.

AVM'ler genellikle tek seansta tamamen kapatılamaz. Tedavi çoğu zaman haftalar-aylar arayla birkaç seansta (aşamalı) yapılır.

[Yazar notu: kullandığınız embolik maddeleri ve anestezi yaklaşımınızı kendi uygulamanıza göre netleştirin.]

Tedavi sonrası süreç nasıldır?

İşlemden sonra gözlemde kalırsınız. Küçük lezyonlarda çoğu hasta ertesi gün evine gider; geniş AVM'lerde bir-iki gün yatış gerekebilir.

• Tedavi bölgesinde ağrı, şişlik ve morarma olabilir. Birkaç gün-hafta içinde azalır.
• Ağrı kesici kullanılır; kol ve bacaklarda kolu veya bacağı yükseltmek ve kompresyon bandajı şişliği azaltır.
• Giriş yerinde morarma olabilir. Yara varsa yara bakımı yapılır.
• Ağır egzersizden hekiminizin önerdiği süre boyunca kaçının.
• Sonraki seanslar haftalar-aylar arayla planlanır.

Kontroller: Tedaviden sonra 3-6 ayda muayene yapılır; Doppler ultrason veya MR ile AVM yeniden değerlendirilir. AVM zamanla yeniden büyüyebildiği için takip yıllarca sürer.

Hormonlar ve gebelik: Ergenlik ve gebelik AVM'nin büyümesini tetikleyebilir. Doğum kontrol yöntemi ve gebelik planı konusunda hekiminize danışın.

Hemen başvurmanız gereken durumlar:

• Bastırınca durmayan kanama
• Tedavi edilen kol, bacak veya parmakta soğukluk, morarma, uyuşma veya güç kaybı
• Yüksek ateş
• Giderek artan ağrı veya yara
• Nefes darlığı veya çarpıntı

[Yazar notu: gözlem süresi, aktivite kısıtlamaları ve kontrol zamanlarını kendi protokolünüze göre güncelleyin.]

Tedavinin riskleri nelerdir?

AVM embolizasyonu, damar yapısı karmaşık olduğu için teknik olarak zor bir işlemdir; bu yüzden deneyimli merkezlerde ve dikkatli planlamayla yapılmalıdır. Çoğu komplikasyon hafiftir.

Sık görülenler:

• Tedavi bölgesinde ağrı, şişlik ve morarma
• Hafif ateş
• Giriş yerinde morarma

Seyrek görülenler:

• Deri ve doku hasarı: Deride su toplaması, yara veya doku ölümü (nekroz) olabilir; iyileşmesi uzun sürebilir.
• Sinir hasarı: Genellikle geçicidir.
• Embolik maddenin sağlam damarlara kaçması: Parmak veya ekstremitede kan akımı bozulabilir. Baş-boyun bölgesinde çok nadiren inme görülebilir.
• Alkol kullanılan işlemlerde: Koyu renkli idrar, böbrek etkilenmesi, çok nadiren kalp ve solunum sorunları.
• Kontrast maddeye alerji, enfeksiyon ve kanama
• Bacak ve kolda damar içinde pıhtı

İşlem öncesinde sizin için özel riskler konuşulur ve onamınız alınır.

Tedavinin etkinliği ve nüks

Embolizasyon, seçilmiş hastalarda ağrıyı, kanamayı ve şişliği belirgin biçimde azaltır; AVM'yi küçültür. Bazı hastalarda lezyon büyük ölçüde kapanır ve uzun süre sessiz kalır. Hastaların çoğunda ise AVM tamamen yok olmaz.

AVM'ler zamanla yeniden büyüyebilir; bu hem embolizasyondan hem de ameliyattan sonra görülebilir. Bu nedenle uzun süreli takip gerekir ve gerekirse yeni seanslar planlanır.

Başarı şansı; AVM'nin yaygınlığına, evresine ve hastanın yaşına bağlıdır. Evre ilerlemeden, erken dönemde tedavi edilen küçük lezyonlarda sonuçlar daha iyidir. Embolizasyon ile ameliyatın birlikte kullanıldığı aşamalı tedavi, bazı hastalarda tek başına yapılan tedaviden daha kalıcı sonuç sağlar.

Kaynaklar

• Somatic MAP2K1 Mutations Are Associated with Extracranial Arteriovenous Malformation. Am J Hum Genet. 2017;100(3):546-554.
• Interdisciplinary management of peripheral arteriovenous malformations: review of the literature and current proceedings.
• Management of Arteriovenous Malformations. Plastic Surgery Key.
• Kilani MS et al. Embolization of peripheral high-flow arteriovenous malformations with Onyx. Diagn Interv Imaging. 2017;98(3):217-226.
• Cho SK et al. Peripheral arteriovenous malformations with a dominant outflow vein: results of ethanol embolization. Korean J Radiol. 2008;9(3):258-267.
• White RI et al. Long-term outcome of embolotherapy and surgery for high-flow extremity arteriovenous malformations. J Vasc Interv Radiol. 2000;11(10):1285-1295.
• Sarti G et al. Endovascular Treatment of Extracranial Arteriovenous Malformations: A Retrospective Monocentric Case-Series Study. Tomography. 2025;11(7):75.
• Trametinib (SingHealth patient information).