Vasküler Malformasyon

Prof. Dr. Levent OĞUZKURT | Son Güncelleme

Vasküler malformasyon vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilen, genellikle doğumda olan ancak çocukluk ya da yetişkinlik döneminde kendini belli eden anormal damar oluşumlarıdır. Bazen kozmetik sorun yaratır bazen ağrı ya da benzeri şikayetler oluşturur. Eskiden ameliyat öncelikli tedavi iken günümüzde ameliyatsız yapılan tedaviler daha önceliklidir. Özellikle iğne girimleri ile yapılan girişimsel radyoloji tedavileri (skleroterapi ya da damar ablasyonu) ameliyata göre daha kolay ve riski az olması nedeniyle daha tercih edilen yöntemlerdir. Venöz malformasyonlar bazen yanlış olarak hemanjiyom diye adlandırılır, ancak hemanjiyom, malformasyondan farklıdır.  

Vasküler malformasyon nedir?

Vasküler malformasyon vücudun herhangi bir bölgesinde anormal oluşmuş damar anlamına gelir.

Vasküler=damarsal;  malformasyon=anormal oluşum. Bu yapılar doğumdan itibaren vardır ancak çok yavaş büyürler. Bu nedenle bazen doğumda bile farkedilebilir, bazen ise gençlilk yıllarında ortaya çıkar.

Dudakta venöz malformasyon Bu malformasyonlara eskiden hemanjiyom ya da damar yumağı, damar anomalisi diye de anılırdı ancak gerçek hemanjiyomlar farklıdır. Yine de sıklıkla birbiriyle karıştırılır. Yenidoğan döneminde görülen deri hemanjiyomları sıklıkla ileri yaşlarda kaybolur. Ancak vasküler malformasyon kendiliğinden kaybolmaz, tam tersine yavaş yavaş büyüyerek daha belirgin hale gelir.  

Vasküler malformasyon Önemi nedir?

Bu anormal damar oluşumlarının çoğu hayatı tehdit eden bir hastalık değildir. Bazen kozmetik olarak, yani sadece görünümü sorun yaratırken çoğunlukla ağrı yaparak ve el, kol gibi önemli bölgelerdeyse bu uzuvları kullanılmasını zorlaştırarak sorun yaratır. Görünümleri çoğunlukla mor renkli deriden çıkıntı gösteren yumuşak damarsal yapılardır. Bastırıldığında içine çöker. Bir kısmı çocukluk çağında fark edilmiş ve tedavi edilmiş ancak tekrarlamıştır.

Bacakta venöz malformasyon

Vasküler malformasyon belirtileri 

Damarsal malformasyonlar genellikle doğuştan vardır. Bazen fark edilir, bazen ortaya çıkması ya da görünür hale gelmesi yıllar alır. Çocukluk ya da gençlik yıllarında yeterince büyür ve görünümü ya da yarattığı yakınmalar nedeniyle sorun yaratır. En sık şikayet ağrı yapmasıdır. Dıştan görünümleri özellikle genç hastalarda rahatsızlık yapar. Ellerde ya da ayaklarda bu uzuvların kullanılmasını engelleyebilir. Eldeki bir malformasyon okulda kalem tutmayı, yazı yazmayı zor hale getirebilir. Ayaktabi bir malformasyon ayakkabı  giymeyi zorlaştırabilir. Bazen büyüklüklerine göre çevre doku ve organlara baskı yaparak ek sorun oluşturabilirler. Örneğin sinirlere baskı yaparak o bölgede uyuşmaya neden olabilir. 

Nasıl tanı koyarız?

Anomral damar oluşumları deriden görülüyorsa dıştan muayene ile hastaların çoğunda tanı konabilir. Bazen dışta görünenden çok vücudun iç tarafına uzanırlar. Bu durumda radyolojik görüntüleme yöntemleri ile tanı konur. Bazen renkli Doppler ultrason ve bilgisayarlı tomografi inceleme yapılsa da tanıda MR (emar) görüntüleme en değerlidir. Düşük akımlı malformasyonda anjiyo yapılması çoğunlukla gerekmez. 

Emar (MR) görüntüleme bu hastalığın tanısında en önemli ve doğru tanı koyan görüntüleme yöntemidir. Burada damar dokusunun büyüklüğü ve diğer dokular içine uzanımı çok güzel görülür.

Hemanjiyomlarda ilaç tedavisi faydalı olabilir ancak malformasyonların ne yazık ki ilaçlarla tedavisi yoktur. Eğer çok hafifse hiç tedavi gerekmeyebilir. Ancak çoğunlukla ağrı ve görünümleri nedeniyle tedavi gerektirir.

Vasküler malformasyon türleri

Vasküler malformasyon doktorların bile çok fazla karıştırdığı ve yanlış isimlendirdiği bir damar hastalığıdır. Son bilimsel çalışmalarda yeni sınıflama sistemi oluşturulmuştur.

Buna göre anormal damar oluşumları aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

A. Yavaş akımlı malformasyonlar

1. Venöz malformasyonlar (toplardamar kaynaklı) 

2. Lenfatik malformasyonlar (akdamar kaynaklı)

3. Kapiller malformasyonlar (kılcal damar kaynaklı) 

B. Hızlı akımlı malformasyonlar (bunlar arteriovenöz malformasyon olup aynı adlı sayfada daha ayrıntılı anlatılmıştır) 

Venöz malformasyonların bir kısmı özel hastalıklarla (sendrom) beraber görülür.

Klippel-Trenaunay sendromu: Bu hastalıkta malformasyon bacaklardadır. Hastalıklı bacak diğerinden daha büyüktür. Anormal damar oluşumu çoğunlukla toplardamar (venöz) yapıdadır ancak lenfatik kökenli de olabilir. Deride şarap lekeleri denen kırmızı renkli lekeler vardır. 

Bacakta vasküler malformasyon

Resimde Klippel-Trenaunay hastalığına bağlı sağ bacakta büyüme ve deride lekeler görülüyor. Ayrıca bacaktaki şişlikler yaygın damar anormalliğine bağlıdır. 

Blue rubber bleb nevus sendromu: Deride ve deri altı dokuda çok sayıda venöz malformasyon vardır. 

Tek bacak venöz malformasyonu: Bu hastalar Klippel-Trenaunay hastalığına benzer. Tek bacakta tüm bacağı tutan yaygın anormal damarlar vardır ancak bacakta büyüme ya da şarap lekeleri gibi deri lezyonları yoktur. Sadece venöz malformasyon vardır, lenfatik yani akdamar yapısı yoktur. 

Mukokütanöz venöz malformasyon: Kalıtımsal bir hastalıktır. Küçük ve noktasal çok sayıda mavi renkli toplardamar yapısında anormal damar oluşumları vardır. Dokunmakla ağrılıdır. 

Glomuvenöz malformasyon: Deride çok sayıda küçük mavi ve mor renkli venöz malformasyon vardır.